مطالب

Back to مطالب
تب-مدیترانه-ای-1

تب مدیترانه­ ای فامیلی

تب مدیترانه­ ای فامیلی یا FMF یک بیماری ژنتیکی است که با دوره های التهاب دردناک در نواحی شکم، قفسه سینه و مفاصل مشخص می­ گردد. این دوره ­ها اغلب با تب و گاهی با راش پوستی و سردرد همراه است. گاهی این التهاب ها ممکن است در بخش های دیگر بدن از قبیل قلب، غشای دور مغز و طناب نخاعی و در بیضه های مردان اتفاق بیافتد. در حدود نیمی از افراد مبتلا، حملات با علائم و نشانه های خفیف آغاز می شود.

این بیماری در مردم ناحیه مدیترانه (ترک، عرب و ارمنی) شایع تر است؛ ولی در سایر نواحی جهان نیز دیده شده است.

سن و زمان بروز بیماری:

در ٩٠% بیماران، حملات FMF قبل از سن ٢٠ سالگی بروز می­ کند. بیماری در بیش از نصف موارد در دهه نخست زندگی علایم خود را نشان می دهد؛ لذا اولین دوره بیماری در FMF اغلب در دوران کودکی یا نوجوانی اتفاق می افتد. اما در برخی موارد حملات ابتدایی در سنین بالاتر نیز اتفاق می افتد. بطور کلی حملات ١٢ تا ٧٢ ساعت طول می کشد و ممکن است شدت آن­ها نیز متفاوت باشد.

فاصله زمانی بین حملات نیز متفاوت بوده و ممکن است فواصلی بین چند روز یا سال داشته باشد. در طی این دوره ها ، افراد مبتلا معمولا علائم یا نشانه­ های مرتبط با بیماری را ندارند. در موارد درمان نشدۀ بیماری، مهمترین عارضه محتمل در بیماری FMF، آمیلوئیدوز است. آمیلوئید پروتئین خاصی است که با رسوب در اندامهایی مانند کلیه ها، روده ها، پوست و قلب موجب از دست رفتن تدریجی عملکرد آنها (خصوصاً کلیه ها) می شود.

علت بیماری:

بیماری FMF یک بیماری ژنتیکی است. ژن مسئول، ژن MEFV نامیده می شود. اگر این ژن دچار جهش شود، تنظیم کاهنده التهاب به طور صحیح صورت نمی ­پذیرد و بیمار دچار علائم بیماری FMF می­ گردد.

الگوی توارث:

ژن این بیماری به شکل اتوزوم مغلوب به ارث می رسد، بدین معنی که برای ابتلا به FMF نیاز به وجود ٢ کپی از ژن جهش یافته می ­باشد که یکی از پدر و دیگری از مادر به ارث می رسد. بنابراین بیشتر والدین ناقل بیماری هستند.

موارد کمک کننده به تشخیص:

معاینۀ فیزیکی: پزشک براساس علائم و نشانه های این بیماری فرد را مورد معاینه و بررسی قرار می دهد.

وجود سابقه خانوادگی و سایقه حملات متداول: داشتن سابقه حملات متداول به ویژه در بیمارانی با گروه های قومی که FMF در آنها رایج است، احتمال وجود این بیماری را مطرح می کند.

آزمایش خون: افزایش تعداد گلبول های سفید خون و یا بررسی سطوح سایر عوامل التهابی در خون فرد بیمار.

مانیتورینگ و یا بررسی شرایط کلیه ها: در افرادی که چندین حمله داشته اند، بررسی شرایط و وضعیت کلیه ها نیز می تواند کمک کننده باشد؛ چرا که آمیلوئیدوز در افراد بیمار ممکن است به سیستم تصفیه کلیه ها آسیب رسانده و موجب سندرم نفروتیک گردد که می تواند موجب لخته شدن خون در کلیه و یا نارسایی کلیه شود.

تب-مدیترانه-ای-2تشخیص قطعی:

تنها با آزمایش­های ژنتیک و اثبات جهش در ژن مذکور برروی کروموزوم ١۶ تشخیص مسجل می شود.

درمان:

درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد، ولی می توان از پیشرفت علائم و نشانه های بیماری جلوگیری کرد.

Share this post

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

Back to مطالب