نقص دیواره بین‌دهلیزی (ASD)

نقص دیواره بین‌دهلیزی (ASD) یک نقص مادرزادی قلب است. در این عارضه، سوراخی در دیواره بین‌دهلیزی (دیواره عضلانی بین دو حفره فوقانی قلب یا دهلیزها) وجود دارد. نقص‌های کوچک دیواره بین‌دهلیزی معمولاً نیازی به درمان ندارند. اما نقص‌های بزرگ‌تر ممکن است برای کاهش خطر بروز عوارض جدی، به درمان از طریق بستن سوراخ با روش‌های کم‌تهاجمی و بدون جراحی یا جراحی قلب نیاز داشته باشند.

نقص دیواره بین‌دهلیزی (ASD) چیست؟

ASD سوراخی در دیواره بین‌دهلیزی است، دیواره‌ای که دو حفره فوقانی قلب (دهلیزها) را از یکدیگر جدا می‌کند. این عارضه یکی از شایع‌ترین نقص‌های مادرزادی قلب است و از بدو تولد وجود دارد. نقص دیواره بین‌دهلیزی زمانی ایجاد می‌شود که این دیواره در دوران رشد جنین به‌طور کامل تشکیل نشود. به همین دلیل، این عارضه گاهی با عنوان سوراخ قلب نیز شناخته می‌شود.

وجود این سوراخ باعث ایجاد مسیر غیرطبیعی برای جریان خون در قلب می‌شود. در نتیجه، بخشی از خونِ غنی از اکسیژن که باید در سمت چپ قلب جریان داشته باشد، از دهلیز چپ وارد دهلیز راست می‌شود. از آنجا که دهلیز راست به‌طور طبیعی خون کم‌اکسیژن را برای اکسیژن‌گیری به ریه‌ها می‌فرستد، ورود این خون اضافی باعث می‌شود حجم بیشتری از خون دوباره به ریه‌ها هدایت شود. در حالت طبیعی، خون غنی از اکسیژن از دهلیز چپ وارد بطن چپ شده و سپس از آنجا به سراسر بدن پمپ می‌شود.

اگر سوراخ دیواره بین‌دهلیزی کوچک باشد، این نشت غیرطبیعی خون ممکن است مشکلی ایجاد نکند و نیازی به درمان نداشته باشد. اما در نقص‌های بزرگ‌تر، این وضعیت می‌تواند باعث بروز مشکلاتی در قلب یا ریه‌ها شود. به طور کلی، هرچه اندازه سوراخ دیواره بین‌دهلیزی بزرگ‌تر باشد، احتمال بروز علائم و نیاز به درمان نیز بیشتر خواهد بود.

ASD با باز ماندن سوراخ بیضی (Patent Foramen Ovale یا PFO) تفاوت دارد و این دو عارضه یکسان نیستند.

 

انواع ASD

نقص دیواره بین‌دهلیزی بر اساس محل ایجاد سوراخ در دیواره بین دو دهلیز قلب، به چهار نوع اصلی تقسیم می‌شود:

• نقص دیواره بین‌دهلیزی نوع سکوندوم (Secundum ASD): این نوع در قسمت میانی دیواره بین‌دهلیزی ایجاد می‌شود و شایع‌ترین نوع ASD است. به‌طوری که حدود ۸ مورد از هر ۱۰ مورد نقص دیواره بین‌دهلیزی از این نوع هستند.
• نقص دیواره بین‌دهلیزی نوع پریموم (Primum ASD): این نقص در بخش پایینی دیواره بین‌دهلیزی قرار دارد. نوزادان مبتلا به این نوع ممکن است هم‌زمان دچار نقص دیواره بین‌بطنی (VSD) یا ناهنجاری‌هایی در دریچه تریکوسپید (سه‌لتی) یا دریچه میترال نیز باشند.
• نقص دیواره بین‌دهلیزی نوع سینوس ونوزوس (Sinus Venosus ASD): این نوع در قسمت بالایی یا پایینی بخش پشتی دیواره بین‌دهلیزی ایجاد می‌شود و معمولاً با ناهنجاری‌هایی در ورید ریوی راست یا ورید اجوف فوقانی یا تحتانی همراه است.
• نقص دیواره بین‌دهلیزی نوع سینوس کرونری بدون سقف (Unroofed Coronary Sinus): این نوع، نادرترین شکل ASD است. در این عارضه، دیواره بین سینوس کرونری (مجموعه‌ای از سیاهرگ‌هایی که خون قلب را تخلیه می‌کنند) و دهلیز چپ به‌طور کامل تشکیل نشده یا وجود ندارد. این نوع معمولاً همراه با سایر ناهنجاری‌های پیچیده مادرزادی قلب دیده می‌شود.

علائم ASD

اگرچه نقص دیواره بین‌دهلیزی از بدو تولد وجود دارد، اما بسیاری از افراد تا سال‌ها بعد، حتی تا بزرگسالی، هیچ علامتی ندارند. نقص‌های کوچک دیواره بین‌دهلیزی (کمتر از ۵ میلی‌متر) معمولاً علائمی ایجاد نمی‌کنند، زیرا فشار قابل‌توجهی به قلب یا ریه‌ها وارد نمی‌کنند. شایع‌ترین و گاهی تنها علامت نقص دیواره بین‌دهلیزی، سوفل قلبی است. پزشک معمولاً هنگام گوش دادن به صدای قلب کودک با گوشی پزشکی، این سوفل را تشخیص می‌دهد.

در صورتی که کودکان علائم دیگری داشته باشند، ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• وزن کمتر از حد طبیعی
• تأخیر در رشد
• عفونت‌های مکرر دستگاه تنفسی
• خستگی هنگام فعالیت بدنی (در موارد نادر)
• تنگی نفس
• نامنظم بودن ضربان قلب (آریتمی)

اگر هر یک از این علائم را در کودک خود مشاهده کردید، حتماً پزشک را در جریان بگذارید. ممکن است پزشک برای بررسی ساختار و عملکرد قلب کودک، انجام آزمایش‌ها یا تصویربرداری‌های لازم را توصیه کند.

افراد مبتلا به نقص دیواره بین‌دهلیزی ممکن است از حدود ۴۰ سالگی به بعد دچار علائم شوند. شدت علائم به میزان فشاری که این نقص به قلب و ریه‌ها وارد کرده است بستگی دارد. این علائم عبارت‌اند از:

• خستگی
• تنگی نفس هنگام فعالیت بدنی
• تپش قلب
• افزایش ضربان قلب (تاکی‌کاردی)
• تورم دست‌ها و پاها (ادم)
• کبودی پوست یا لب‌ها (سیانوز)

در صورت بروز هر یک از این علائم، در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید. این علائم ممکن است نشان‌دهنده ASD درمان‌نشده یا سایر بیماری‌های قلبی‌عروقی باشند که به درمان نیاز دارند.

علت ASD

علت دقیق ایجاد سوراخ در دیواره بین‌دهلیزی  هنوز به‌طور کامل مشخص نیست. با این حال، تغییرات ژنتیکی که پیش از تولد رخ می‌دهند، یکی از مهم‌ترین عوامل بروز این نقص مادرزادی قلب محسوب می‌شوند. برخی از تغییرات ژنتیکی مرتبط با ASD در ژن‌های NKX2.5/CSX، GATA4 و TBX5 دیده شده‌اند.

برخی از نوزادان مبتلا به ASD، علاوه بر این عارضه، ممکن است به سایر ناهنجاری‌های قلبی یا اختلالات ژنتیکی نیز مبتلا باشند، از جمله:

• بیماری‌های دریچه میترال یا دریچه ریوی
• نقص دیواره بین‌بطنی (VSD)
• سندرم هولت-اورام (Holt-Oram syndrome)
• سندرم داون
• سندرم ویلیامز (Williams syndrome)

چه عواملی ریسک ابتلای جنین به ASD را افزایش می دهند؟

برخی عوامل در دوران بارداری می‌توانند احتمال تولد نوزادی مبتلا به نقص‌های مادرزادی قلب، از جمله نقص دیواره بین‌دهلیزی، را افزایش دهند. این عوامل عبارت‌اند از:

• ابتلا به دیابت پیش از بارداری
• ابتلا به آنفلوانزا در دوران بارداری
• مصرف نوشیدنی‌های الکلی
• مصرف دخانیات
• مصرف برخی داروهای تجویزی
• مصرف مواد مخدر، به‌ویژه کوکائین

عوارض ASD

نقص کوچک دیواره بین‌دهلیزی معمولاً تأثیر قابل‌توجهی بر عملکرد قلب و بدن ندارد. اما اگر این سوراخ بزرگ باشد، می‌تواند فشار بیشتری به سمت راست قلب وارد کند. دلیل این موضوع آن است که سمت راست قلب باید حجم بیشتری از خون را به ریه‌ها پمپ کند. با گذشت زمان، این افزایش جریان خون ممکن است به رگ‌های خونی ریه نیز آسیب برساند.

عوارض احتمالی نقص دیواره بین‌دهلیزی بزرگ عبارت‌اند از:

• بزرگ شدن سمت راست قلب: در صورت درمان نشدن، این وضعیت ممکن است در طولانی‌مدت به نارسایی قلبی منجر شود.
• اختلالات ریتم قلب (آریتمی): حداقل نیمی از بزرگسالان بالای ۴۰ سال که به ASD مبتلا هستند، دچار نوعی آریتمی مانند فیبریلاسیون دهلیزی یا فلاتر دهلیزی می‌شوند.
• سکته مغزی: در این حالت، خون‌رسانی به بخشی از مغز کاهش یافته یا متوقف می‌شود.
• فشار خون ریوی: افزایش فشار خون در سرخرگ‌هایی که خون را به ریه‌ها منتقل می‌کنند.
• سندرم آیزن‌منگر (Eisenmenger syndrome): این عارضه نادر اما جدی ممکن است در افرادی رخ دهد که علاوه بر نقص دیواره بین‌دهلیزی، به فشار خون ریوی شدید نیز مبتلا باشند.

تشخیص ASD

پزشک برای تشخیص ASD، ابتدا معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و سپس از آزمایش‌ها و تصویربرداری‌هایی برای بررسی ساختار و عملکرد قلب استفاده می‌کند. این بررسی‌ها به پزشک کمک می‌کنند تا تأثیر ASD بر قلب و شدت آن را ارزیابی کند.

آزمایش‌هایی که ممکن است برای تشخیص ASD انجام شوند عبارت‌اند از:

• نوار قلب (الکتروکاردیوگرام یا ECG/EKG): این آزمایش فعالیت الکتریکی قلب را ثبت می‌کند و می‌تواند اختلالات ریتم قلب (آریتمی) یا سایر مشکلات مربوط به سیستم الکتریکی قلب را نشان دهد.
• رادیوگرافی قفسه سینه (عکس قفسه سینه): این تصویربرداری می‌تواند بزرگ شدن حفره‌های سمت راست قلب را نشان دهد و مشخص کند که آیا نقص دیواره بین‌دهلیزی بر رگ‌های خونی ریه تأثیر گذاشته است یا خیر.
• اکوکاردیوگرافی از روی قفسه سینه (Transthoracic Echocardiography یا TTE): این روش با استفاده از امواج صوتی، ساختار و عملکرد قلب را بررسی می‌کند و نشان می‌دهد که خون چگونه از دهلیز چپ به دهلیز راست جریان پیدا می‌کند. همچنین می‌تواند علائم فشار خون ریوی را نیز ارزیابی کند.
• اکوکاردیوگرافی از طریق مری (Transesophageal Echocardiography یا TEE): در این روش، پروب مخصوص اکو از طریق مری وارد می‌شود تا تصاویر دقیق‌تری از قلب ثبت شود. این آزمایش اندازه، شکل و محل نقص دیواره بین‌دهلیزی را مشخص کرده و وضعیت دریچه‌های قلب را نیز بررسی می‌کند.
• اکوکاردیوگرافی داخل قلبی (Intracardiac Echocardiography یا ICE): در این روش، پزشک یک کاتتر مجهز به دوربین یا پروب کوچک سونوگرافی را از طریق یکی از سیاهرگ‌ها وارد قلب می‌کند تا اندازه، شکل نقص دیواره بین‌دهلیزی و جهت جریان خون را با دقت بیشتری بررسی کند.

در برخی موارد، پزشک ممکن است سی‌تی‌اسکن قلب یا ام‌آر‌آی قلب را نیز درخواست کند. این روش‌ها به‌ویژه برای بررسی ناهنجاری‌های قلبی همراه یا انواع کمتر شایع نقص دیواره بین‌دهلیزی کاربرد دارند.

درمان ASD

پزشک ممکن است برای کنترل برخی از علائم ناشی از نقص دیواره بین‌دهلیزی دارو تجویز کند. با این حال، داروها قادر به بستن سوراخ بین دهلیزها نیستند. برای درمان قطعی ASD، بستن سوراخ از طریق جراحی قلب یا روش‌های کم‌تهاجمی و بدون جراحی (از طریق کاتتر) انجام می‌شود.

اگر سوراخ کوچک باشد، ممکن است فرد بدون مشکل خاصی با آن زندگی کند. در بسیاری از موارد، نقص‌های کوچک دیواره بین‌دهلیزی که خودبه‌خود بسته نمی‌شوند نیز نیازی به درمان ندارند. اما اگر این نقص تا ۲ یا ۳ سالگی بسته نشود و باعث ایجاد مشکل شود، پزشک معمولاً بستن آن را توصیه می‌کند.

در مقابل، نقص‌های بزرگ دیواره بین‌دهلیزی حتی اگر علامتی ایجاد نکرده باشند، معمولاً باید درمان شوند. درمان به‌موقع می‌تواند از بروز عوارض جدی در آینده، حتی در بزرگسالان، پیشگیری کند. اگر علائمی از آسیب به قلب یا ریه‌ها ایجاد شده باشد، ترمیم نقص دیواره بین‌دهلیزی ضروری است. پزشک معمولاً در شرایط زیر درمان را توصیه می‌کند:

• سمت راست قلب بزرگ‌تر از حد طبیعی شده باشد.
• مقدار قابل‌توجهی خون از طریق سوراخ بین دهلیزها جریان داشته باشد.

مراقبت‌های پس از درمان ASD

پس از بستن سوراخ بین‌دهلیزی، ممکن است لازم باشد به مدت ۶ تا ۱۲ ماه داروهای رقیق‌کننده خون (مانند داروهای ضدانعقاد یا ضدپلاکت) مصرف کنید. همچنین معمولاً لازم است حداقل به مدت ۶ ماه پس از درمان، آنتی‌بیوتیک مصرف کنید تا از بروز اندوکاردیت (عفونت لایه داخلی قلب) پیشگیری شود.

درمان ASD در کورکان

پس از درمان یا ترمیم نقص دیواره بین‌دهلیزی، ممکن است کودک برای مدتی تا زمان بهبودی نیاز به محدود کردن فعالیت‌های بدنی داشته باشد. اما پس از طی دوره نقاهت، بیشتر کودکان می‌توانند بدون محدودیت به فعالیت‌های روزمره و ورزش بپردازند. به‌طور کلی، پیش‌آگهی کودکانی که نقص دیواره بین‌دهلیزی آن‌ها درمان شده است، بسیار مطلوب است. در بیشتر موارد، پس از ترمیم موفقیت‌آمیز ASD، کودک به درمان‌های بیشتری نیاز نخواهد داشت و می‌تواند زندگی سالم و طبیعی داشته باشد.

طول عمر مبتلایان به ASD چقدر است؟

افراد مبتلا به نقص دیواره بین‌دهلیزی (ASD) ممکن است در مقایسه با افراد سالم، طول عمر کمی کوتاه‌تر داشته باشند. با این حال، طول عمر این افراد به عوامل مختلفی مانند اندازه سوراخ بین دهلیزها و زمان درمان بستگی دارد.

افرادی که ASD آن‌ها در سنین پایین‌تر درمان می‌شود، معمولاً پیش‌آگهی و کیفیت زندگی بهتری دارند. درمان زودهنگام می‌تواند از آسیب‌های جدی به قلب و ریه‌ها پیشگیری کند. در مقابل، اگر این عارضه بدون درمان باقی بماند و باعث بروز عوارضی مانند نارسایی قلبی، آریتمی یا فشار خون ریوی شود، ممکن است طول عمر و کیفیت زندگی فرد تحت تأثیر قرار گیرد.