سرطان خون میلوئید مزمن (CML) چیست؟

سرطان خون میلوئید مزمن (CML) که به آن لوسمی مزمن میلوژن نیز گفته می شود نوعی سرطان خون است که از سلول های بنیادی خون ساز در مغز استخوان شروع شده و تقریبا 15% از موارد سرطان خون در بزرگسالان از نوع CML است.
در CML انواعی از سلول های خونی مانند پلاکت ها، میلوئیدها، گلبول های قرمز و گلبول های سفید (به جزء لنفوسیت ها) دچار تغییرات ژنتیکی می شوند. این تغییرات منجر به ایجاد یک ژن غیر طبیعی به نام BCR-ABL می شود. این ژن، با تولید یک پروتئین غیر طبیعی موجب تکثیر کنترل نشده ی سلول ها و در نهایت CML می شود. سلول های سرطانی در مغز استخوان رشد و تکثیر کرده، وارد خون شده و در اندام های مختلف بدن از جمله طحال انباشته می شوند. CML به آرامی پیشرفت می کند اما در صورت عدم تشخیص به موقع ممکن است به نوع پیشرفته و مقاوم به درمان تبدیل شود.

سرطان خون (لوسمی) چیست؟

لوسمی نوعی سرطان است که معمولا از مغز استخوان شروع می شود. سلول های سرطانی نسبت به سلول های سالم نابالغ بوده، عمر طولانی تری داشته و رشد و تکثیرشان سریع تر است. در گذر زمان تعدادشان بیشتر شده و از مغز استخوان وارد رگ های خونی و از آن جا وارد اندام های مختلف شده و عملکرد طبیعی سلول ها را مختل می کنند.
سرطان خون با سایر سرطان هایی که از اندام های مختلف بدن مانند ریه، روده یا پستان شروع می شوند و سپس به مغز استخوان متاستاز می دهند متفاوت است.
لوسمی انواع متفاوتی داشته و تشخیص نوع آن نقش بسیار مهمی در پیش آگهی و انتخاب نوع درمان دارد.

سرطان خون (لوسمی) مزمن چیست؟

لوسمی بر حسب اینکه سلول های سرطانی نابالغ (شبیه به سلول های بنیادی) هستند یا بالغ (شبیه به گلبول های سفید) می تواند حاد یا مزمن باشد.
در لوسمی مزمن سلول ها تاحدی اما نه به صورت کامل بالغ هستند. این سلول ها در ظاهر نرمال به نظر می رسند اما عملکرد طبیعی نداشته و قادر به مقابله با عفونت ها نیستند. سلول های سرطانی نسبت به گلبول های سفید سالم بیشتر زنده مانده و با رشد و تکثیر بیش از حد جایگزین سلول های نرمال در مغز استخوان می شوند. لوسمی مزمن ممکن است در طی سال ها علامتی نداشته باشد و اکثر افراد مبتلا به آن چندین سال عمر می کنند. در مقایسه، درمان لوسمی حاد مشکل تر است.

سرطان خون (لوسمی) میلوئید چیست؟

بر حسب نوع سلول های سرطانی، لوسمی ممکن است میلوئید یا لنفوسیتیک باشد:
لوسمی میلوئید (که به آن لوسمی میلوسیتیک، میلوژنی یا غیر-لنفوسیتیک نیز گفته می شود) از سلول های سازنده ی گلبول های سفید (به جزء لنفوسیت ها)، گلبول های قرمز و سلول های سازنده ی پلاکت ها (به جزء مگاکاریوسیت ها) شروع می شود.
لنفوسیتیک (که به آن لوسمی لنفوئید یا لنفوبلاستیک نیز گفته می شود) از سلول های سازنده ی لنفوسیت ها شروع می شود.

انواع دیگر سرطان خون (لوسمی)

سرطان های خون بر اساس نوع مزمن و حاد، میلوئید و لنفوسیتیک به 4 گروه اصلی تقسیم می شوند:

• لوسمی میلوئید حاد (AML)
• لوسمی میلوئید مزمن (CML)
• لوسمی میلومونوسیت مزمن (CMML)
• لوسمی لنفوسیتیک حاد (ALL)
• لوسمی لنفوسیتیک مزمن (CLL)

در لوسمی حاد، سلول های بنیادی مغز استخوان نابالغ هستند. این سلول ها به سرعت رشد و تکثیر کرده و در صورتیکه فرد مبتلا درمان نشود بیشتر از چند ماه زنده نمی ماند. برخی از انواع لوسمی حاد به درمان به خوبی پاسخ داده و بیماران درمان می شوند. در مقایسه، در برخی دیگر پاسخ به درمان موفقیت آمیز نیست.
لوسمی لنفوسیتیک و سرطان لنف هر دو از لنفوسیت ها شروع می شوند. تفاوت اصلی لوسمی لنفوسیتیک و لنفوم در این است که، در سرطان خون سلول ها سرطانی اکثرا فقط در مغز استخوان و خون هستند در حالیکه در لنفوم این سلول ها وارد گره های لنفاوی و سایر بافت ها می شوند.

شانس ابتلا به CML در چه کسانی بیشتر است؟

هر فردی ممکن است به CML مبتلا شود، اما شانس ابتلا به آن در میانسالی (65 سالگی یا کمتر) بیشتر است. طبق گزارش انجمن سرطان آمریکا، میانگین سن تشخیص CML در 64 سالگی است و شانس ابتلا به آن با افزایش سن بیشتر می شود. همچنین، مردان نسبت به زنان بیشتر به این نوع سرطان خون مبتلا می شوند. هنوز عواملی که شانس ابتلا به این سرطان را بیشتر می کنند شناسایی نشده اند.

علائم CML

اکثر افراد مبتلا به CML هنگام تشخیص علامتی نداشته و تنها زمانیکه برای چک آپ سالیانه یا سایر علل پزشکی آزمایش خون انجام می دهند متوجه آن می شوند.
در مراحل پیشرفته، تعداد گلبول های سفید نابالغ در خون یا مغز استخوان زیاد می شود و علائم بالینی ظاهر می شوند. در پیشرفته ترین مرحله ی CML (فاز بلاست یا حاد) تمامی علائم سرطان خون وجود داشته و شانس زنده ماندن فرد مبتلا بسیار کم است.
علائم CML غیر اختصاصی و بسیار گسترده بوده و ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خستگی
• بی اشتهایی
• کاهش وزن
• تب
• تعرق شدید در خواب
• پوست رنگ پریده
• درد در قسمت فوقانی شکم

در صورت شک به لوسمی میلوئید مزمن پزشک در مرحله ی اول بیمار را معاینه کرده و درخواست آزمایش خون می دهد. در مرحله ی بعد ممکن است تست های تکمیلی مانند آزمایش مغز استخوان یا آزمایش ژنتیک بر روی نمونه خون یا مغز استخوان درخواست کند.

علت CML چیست؟

در سال های گذشته، دانشمندان اطلاعات زیادی در مورد علت ایجاد لوسمی میلوئید مزمن (CML) به دست آورده اند. هر سلول انسان دارای 23 جفت کروموزوم است. اکثر موارد CML در حین تقسیم سلول ها ایجاد می شوند. در واقع قطعه ای از DNA بین کروموزوم 9 و 22 جا به جا می شود. در نتیجه ی این جا به جایی کروموزوم 22 کوچکی ایجاد می شود که به آن فیلادلفیا گفته می شود. کروموزوم فیلادلفیا تقریبا در سلول های سرطانی تمام بیماران CML وجو.د دارد. در اثر این جا به جایی یک ژن جدید (یک انکوژن) به نام ABL-BCR ایجاد می شود. این ژن با تولید پروتئینی با خاصیت تیروزین کینازی موجب افزایش رشد و تکثیر سلول ها می شود.
بر خلاف اکثر بیماری های ژنتیکی که فرد مبتلا ژن معیوب را از والدین خود به ارث می برد، در این نوع سرطان جهش ژنتیکی در اثر عوامل محیطی ایجاد شده و ارثی نیست.

درمان CML چیست؟

تحقیقات گسترده در علم پزشکی منجر به ایجاد داروهای جدید برای این سرطان شده است. این داروها به صورت هدفمند پروتئین تیروزین کیناز را مهار کرده و از رشد و تکثیر بیش از حد سلول ها جلوگیری می کنند. با تجویز این داروها طول عمر بیماران نسبت به گذشته به میزان قابل توجهی بیشتر شده است. در حال حاضر، درمان هدفمند بهترین نوع درمان در این بیماری است. البته، هیچ یک از داروهای فعلی قادر به درمان قطعی CML نبوده و بیمار می بایست مادام العمر دارو مصرف کند. همچنین، در صورت مقاومت بدن نسبت به یک دارو، ممکن است پزشک داروی جایگزین تجویز کند.
بر حسب علائم بالینی و مرحله ی سرطان سایر روش های درمانی مانند شیمی درمانی، رادیو تراپی، جراحی و پیوند سلول های بنیادی همراه با درمان هدفمند ممکن است تجویز شوند.